Continuous Renal Replacement Therapy for Acute Decompensation in Inborn Errors of Metabolism: Single-Center, Pediatric Cohort, 2014-2025

Kısaca

Doğuştan metabolizma hastalığı olan küçük bebeklerde akut metabolik krizde CRRT'nin etkinliği ve mortalite belirteçleri incelendi. Türkiye'de tek merkezli, retrospektif pediatrik kohortta Ağustos 2014-Haziran 2025 arasında üre döngüsü bozukluğu, organik asidemi veya akçaağaç şurubu idrar hastalığı nedeniyle 38 çocuğa 49 CRRT seansı uygulandı. CRRT başlangıcında ortanca yaş 1,4 ay (IQR 0,16-33,90) idi; amonyakta ortalama %87,6, lösinde %74,8 azalma sağlandı. Genel mortalite 11/38 (%28,9; %95 GA 17-44,8) idi. Ölümle sonuçlanan epizodlarda hipofosfatemi daha sıktı (6/11'e karşı 8/38; fark %33,4; %95 GA 2,8-59,6; p=0,03). CVVHDF ile diyaliz arasında mortalite farkı yoktu (6/21'e karşı 5/28; fark %10,7; %95 GA -12,4 ile 34,3; p=0,38). Küçük yaş daha fazla hemodinamik ve metabolik komplikasyonla ilişkiliydi; zamanında CRRT ve metabolik izlem öne çıkıyor.